Ταξινόμηση της Νόσου
Ανάλογα με την ανατομική εντόπιση, διακρίνονται δύο είδη χολαγγειοκαρκινώματος, το εξωηπατικό και το ενδοηπατικό. Το εξωηπατικό εντοπίζεται κατά μήκος του χοληδόχου/ηπατικού πόρου (σωλήνας που αποχετεύει τις εκκρίσεις του ήπατος στο έντερο). Όταν ο καρκίνος βρίσκεται στο σημείο που ο πόρος διχάζεται για να αποχετεύει τη δεξιά και την αριστερή πλευρά του ήπατος, τότε καλείται χολαγγειοκαρκίνωμα τύπου Klatskin (το 70% των περιπτώσεων). Αντίθετα, το ενδοηπατικό χολαγγειοκαρκίνωμα εντοπίζεται μέσα στο ηπατικό παρέγχυμα.
Μακροσκοπικά, το εξωηπατικό χολαγγειοκαρκίνωμα διακρίνεται σε σκληρυντικό (το 70% των περιπτώσεων, έχει τη χειρότερη πρόγνωση), σε οζώδες (το 20% των περιπτώσεων) και σε θηλώδες (το 10% των περιπτώσεων). Από την άλλη πλευρά, το ενδοηπατικό χολαγγειοκαρκίνωμα διακρίνεται σε σχηματίζον μάζες (είναι το συχνότερο και αρκετές φορές είναι πολυεστιακό – κακή πρόγνωση), σε διηθητικό των πόρων (είναι μεγαλύτερο από όσο απεικονίζεται – κακή πρόγνωση) και σε ενδοπορικό (σχετικά καλύτερη πρόγνωση).
Επιδημιολογία της Νόσου
Το χολαγγειοκαρκίνωμα είναι μία σπάνια ασθένεια. Η ετήσια επίπτωση του εξωηπατικού χολαγγειοκαρκινώματος ανέρχεται σε 15 νέα περιστατικά ανά 1000000 πληθυσμού ανά έτος. Από την άλλη πλευρά, η ετήσια επίπτωση του ενδοηπατικού χολαγγειοκαρκινώματος ανέρχεται σε 3 νέα περιστατικά ανά 1000000 πληθυσμού ανά έτος.
Το χολαγγειοκαρκίνωμα διαγιγνώσκεται κατά κανόνα μετά την έκτη δεκαετία της ζωής. Είναι συχνότερο στους άνδρες.
Δεν έχει διαπιστωθεί άμεση συσχέτιση με κάποιο προδιαθεσικό παράγοντα και πάνω από το 70% των ασθενών έχουν φυσιολογικό ήπαρ. Ωστόσο, ως πιθανοί προδιαθεσικοί παράγοντες αναφέρονται η διάγνωση της πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας (κυρίως για το εξωηπατικό χολαγγειοκαρκίνωμα), κάποιες παρασιτικές λοιμώξεις του ήπατος, η ενδοηπατική λιθίαση, οι κυστικές παθήσεις του χοληφόρου δένδρου, η ηπατική κίρρωση, η λοίμωξη από τους ιούς της ηπατίτιδας Β & C, προηγούμενες επεμβάσεις στο χοληφόρο δένδρο και η έκθεση σε συγκεκριμένες τοξικές ουσίες (διοξίνες, νιτροζαμίνες, κτλ).
Φυσική Ιστορία της Νόσου
Ο ασθενής με χολαγγειοκαρκίνωμα σπάνια επιβιώνει περισσότερο από 12 μήνες χωρίς θεραπεία. Η καλύτερη θεραπεία είναι η χειρουργική εκτομή σε υγιή όρια. Ωστόσο, μόνο το 30% των ασθενών έχουν χειρουργικά εξαιρέσιμους όγκους. Περισσότεροι από τους μισούς ασθενείς έχουν λεμφαδενική διασπορά τη στιγμή της διάγνωσης. Η αιματογενής διασπορά είναι σπάνια. Δυστυχώς, ακόμα και στην περίπτωση της πλήρους χειρουργικής εξαίρεσης, η πενταετής επιβίωση για το εξωηπατικό χολαγγειοκαρκίνωμα κυμαίνεται από 10% έως και 30%, ενώ για το ενδοηπατικό χολαγγειοκαρκίνωμα κυμαίνεται από 25% έως και 50%. Η χημειοθεραπεία και η ακτινοθεραπεία δε βελτιώνουν σημαντικά τις προβλεπόμενες επιβιώσεις.
Κλινική Εικόνα και Διάγνωση της Νόσου
Το εξωηπατικό χολαγγειοκαρκίνωμα εκδηλώνεται συχνά με ίκτερο. Μπορεί να συνοδεύεται από κνησμό, απώλεια βάρους και άτυπα κοιλιακά ενοχλήματα. Το ενδοηπατικό χολαγγειοκαρκίνωμα σπάνια προκαλεί ίκτερο. Κάποιες φορές προκαλεί απώλεια βάρους, άτυπα κοιλιακά ενοχλήματα και πυρετό.
Τα ηπατικά ένζυμα δεν είναι πάντα επηρρεασμένα. Το εξωηπατικό χολαγγειοκαρκίνωμα συχνά συνοδεύεται από αύξηση της χολερυθρίνης. Από την άλλη πλευρά, το ενδοηπατικό χολαγγειοκαρκίνωμα συνήθως δε συνοδεύεται από αύξηση της χολερυθρίνης αλλά μόνο από μία ήπια αύξηση της αλκαλικής φωσφατάσης. Ο ειδικός καρκινικός δείκτης CA19-9 (μία απλή αιματολογική εξέταση) μπορεί να είναι αυξημένος. Ειδικά στους ασθενείς με πρωτοπαθή χολική κίρρωση, η άνοδος του CA19-9 πάνω από 100 IU/ml αποτελεί σημαντική ένδειξη (90% ακρίβεια) ανάπτυξης χολαγγειοκαρκινώματος. Η διάγνωση τίθεται με τις απεικονιστικές εξετάσεις και κυρίως με την πολυτομική αξονική τομογραφία και τις MRI/MRCP. Επιβεβαίωση μπορεί να επιτευχθεί με τη χρήση της PET πολυτομικής αξονικής τομογραφίας, η οποία όμως σπάνια χρησιμοποιείται στην περίπτωση του χολαγγειοκαρκινώματος. Οριστική διάγνωση τίθεται για το μεν εξωηπατικό χολαγγειοκαρκίνωμα με τη διενέργεια ERCP, για το δε ενδοηπατικό με την πραγματοποίηση βιοψίας, η οποία δείχνει αδενοκαρκίνωμα θετικό στις κυττοκερατίνες CK7 και CK19 αλλά αρνητικό στην κυττοκερατίνη CK 20.
 |
Παρασκεύασμα αριστερής ηπατεκτομής (τμήματα 1, 2, 3 & 4) για εξωηπατικό χολαγγειοκαρκίνωμα (τύπου Klatskin ΙΙΙΒ). Με λευκό βέλος σημαίνεται ο όγκος. Με μαύρο βέλος σημαίνεται το υγιές όριο του δεξιού ηπατικού πόρου.
Θεραπεία της Νόσου
Μοναδική πιθανότητα θεραπείας αποτελεί η χειρουργική εξαίρεση σε υγιή όρια η οποία, στην περίπτωση του χολαγγειοκαρκινώματος, συνεπάγεται ηπατεκτομή (εικόνα). Για την εξαιρεσιμότητα λαμβάνονται υπ’ όψιν τρεις παράγοντες:
1) η επέκταση της νόσου στα χοληφόρα Β’ τάξης της δεξιάς ή της αριστερής πλευράς του ήπατος,
2) η επέκταση της νόσου στα προσαγωγά (ή απαγωγά) αγγεία της δεξιάς ή της αριστερής πλευράς του ήπατος και
3) η ατροφία της δεξιάς ή της αριστερής πλευράς του ήπατος (τροποποιημένο σύστημα σταδιοποίησης κατά MSK).
Εφόσον ένας ή περισσότεροι από τους προαναφερόμενους παράγοντες βρίσκονται στην ίδια πλευρά του ήπατος, τότε το χολαγγεικοκαρκίνωμα είναι εξαιρέσιμο.
Αν όμως ένας (ή και περισσότεροι) παράγοντες βρίσκονται σε διαφορετική ηπατική πλευρά, τότε το χολαγγειοκαρκίνωμα είναι μη εξαιρέσιμο.
Η επέμβαση ξεκινά με λαπαροσκόπηση, γιατί στο 10% των περιπτώσεων ανακαλύπτεται διασπορά της νόσου που δεν είχε ανιχνευθεί από τις απεικονιστικές εξετάσεις. Αν και οι δυνητικά θεραπευτικές ηπατεκτομές για το χολαγγειοκαρκίνωμα είναι συνήθως εκτεταμμένες (με ή χωρίς πυλαίο εμβολισμό), η διεγχειρητική και μετεγχειρητική παρακολούθηση έχει εξελιχθεί σημαντικά, έτσι ώστε τα ποσοστά μετεγχειρητικού θανάτου μετά τη διενέργεια της βαρειάς αυτής επέμβασης να είναι χαμηλά (3% έως 7%). Η μεταμόσχευση για χολαγγειοκαρκίνωμα δε διενεργείται παρά μόνο κάτω από πολύ συγκεκριμένες προϋποθέσεις και μάλιστα εξαιρετικά σπάνια.
Τα χημειοθεραπευτικά σχήματατα τύπου GEMOX και η ακτινοθεραπεία έχουν περισσότερο παρηγορικό και λιγότερο θεραπευτικό ρόλο.
Αντωνακάκης Ε. Σωκράτης
Γενικός Χειρουργός
Πηγάδια Καρπάθου
Τηλ. 6974 139 931
