Είναι μια οξεία, κεραυνοβόλος, υπερμεταβολική κατάσταση, η θνησιμότητα της οποίας ανερχόταν σε 80% προ 25 ετίας.
Η συχνότητα των ατόμων που έχουν προδιάθεση ΚΥ κυμαίνεται μεταξύ 1:10.000 έως 1:100.000 στο γενικό πληθυσμό.
Προκαλείται αποκλειστικά από φάρμακα: δι΄εισπνοής αναισθητικά και αποπολωτικά μυοχαλαρωτικά.. Μεταβιβάζεται με επικρατούν αυτοσωματικό γονίδιο.
Η παθογένεια της νόσου συνιστάται σε μεγάλη απελευθέρωση ιόντων ασβεστίου μέσα στο σαρκόπλασμα, που οδηγεί σε μόνιμη σύσπαση των μυϊκων ινιδίων με αποτέλεσμα μυϊκή δυσκαμψία, έντονος μεταβολισμός και σοβαρές διαταραχές της οξεοβασικής ισορροπίας.
Τα κλινικά σημεία της νόσου είναι: ταχυκαρδία και αρρυθμίες, ταχύπνοια, υπέρταση , μυϊκη δυσκαμψία των σκελετικών μυών και πυρετκή κίνηση άνω των 40 0C σε χρονικό διάστημα 5 λεπτών από την έναρξη της νόσου. Όψιμα μπορεί να εμφανιστεί κυάνωση , διάχυτη τριχοειδική αιμορραγία και υπόταση .
Εάν ο ασθενής επιβιώσει , η επαναφορά της συνειδήσεως είναι βραδεία , ενώ μπορεί να έχουν ήδη δημιουργηθεί μόνιμες εγκεφαλικές βλάβες . Στις πρώτες 24 – 48 ώρες μετά την πρώτη προσβολή η νόσος μπορεί να υποτροπιάσει και να εμφανιστούν αρρυθμίες , λόγω των διακυμάνσεων καλίου και ασβεστίου , οξεία νεφρική ανεπάρκεια , εγκεφαλικό οίδημα , πνευμονικό οίδημα , έμφραγμα μυοκαρδίου και αγγειακά εγκεφαλικά επεισόδια.
Η εργαστηριακή διάγνωση της προδιάθεσης για ΚΥ απαιτεί τις ακόλουθες εξετάσεις: βιοψία μυός , έλεγχο της σύσπασης των μυών με τη δοκιμασία αλοθανίου και καφεϊνης , μέτρηση της CPK στον ορό , έλεγχο των λειτουργιών της μυϊκης ίνας..
Η καθυστέρηση στην αντιμετώπιση συνοδεύεται από αυξημένη θνητότητα , επειδή η νόσος έχει κεραυνοβόλο πορεία.
Αντωνακάκης Ε. Σωκράτης
Γενικός Χειρουργός
Πηγάδια Καρπάθου
τηλ. 6974 139 931
